I passi della ricerca (2)

ROMA – focus/ aise – Un recente studio condotto dall’Istituto di biologia e patologia molecolari del Consiglio nazionale delle ricerche di Roma (Cnr-Ibpm) in collaborazione con La Sapienza Università di Roma e finanziato da Fondazione Telethon italiana, AFM Telethon ed Euro-HSP, ha fornito nuove informazioni sulla paraplegia spastica ereditaria, una rara malattia neurodegenerativa che causa una progressiva spasticità degli arti inferiori e per la quale non esistono cure.
La ricerca, pubblicata sulla rivista scientifica Brain, ha identificato un meccanismo molecolare che regola i livelli della spastina, una proteina fondamentale per il trasporto degli elementi essenziali necessari per il funzionamento del neurone. Questo meccanismo potrebbe rappresentare una svolta nel trattamento della paraplegia spastica ereditaria. La forma più comune della patologia, infatti, è causata da mutazioni che portano a una riduzione dei livelli della spastina, il cui controllo è essenziale per il corretto funzionamento dei neuroni. Gli studiosi, lavorando sul modello animale del moscerino della frutta, Drosophila melanogaster, e su cellule in coltura, sono riusciti ad aumentare i livelli di spastina e a recuperare la degenerazione neuronale associata alla malattia.
“Abbiamo dimostrato che il complesso CRL4, un tipo di complesso proteico che si trova all’interno delle cellule e che ha la funzione di segnalare e marcare le proteine da degradare quando non sono più necessarie, è in grado di regolare i livelli della spastina nelle cellule. Inattivando il complesso CRL4 è quindi possibile bloccare la degradazione di spastina e recuperarne il corretto dosaggio. L’esperimento ha dato risultati promettenti sul modello animale e anche in cellule derivate da pazienti”, afferma Cinzia Rinaldo del Cnr-Ibpm e coordinatrice dello studio.
“Interrompendo il processo che porta alla degradazione della spastina, si può favorire la sua presenza adeguata nell'organismo, contribuendo a mantenere in salute le cellule nervose e a ridurre i danni associati alla sua carenza”, aggiunge Gianluca Cestra del Cnr-Ibpm, che ha coordinato gli esperimenti in vivo.
I risultati ottenuti offrono nuove opportunità per ideare terapie con cui affrontare quelle malattie invalidanti in cui l’aumento del livello di spastina può essere benefico.
È nato MedGermDB, la prima banca dati che raccoglie le informazioni sulle condizioni sperimentali per far germinare i semi di oltre 300 piante native del Mediterraneo. Il lavoro, coordinato dall’Università di Pisa, ha come obiettivo la conservazione di questo fragile hotspot di biodiversità.
“Questo strumento ci consente di predire la germinazione di piante nel bacino Mediterraneo – spiega Angelino Carta, professore di Botanica sistematica nel dipartimento di Biologia dell’Università di Pisa – la sua creazione è un passo fondamentale per comprendere il rischio di estinzione delle specie native e per prevenire gli inconvenienti che possono derivare dalla perdita di questo capitale naturale”.
Le informazioni raccolte nella banca dati riguardano oltre 4500 esperimenti di germinazione, in parte ricavati da un’analisi sistematica della letteratura esistente, in parte frutto di esperimenti ad hoc condotti dal gruppo di Pisa. A livello generale, la germinazione delle piante mediterranee è favorita da temperature fresche e da un periodo di post-maturazione in ambiente secco prima della germinazione. Il database è consultabile liberamente mediante una applicazione che consente di visualizzare le informazioni disponili per ogni specie.
“In questi mesi stiamo calibrando i modelli per predire la rigenerazione delle piante da seme in uno scenario di cambiamenti climatici e identificare quelle più adatte al restauro di ecosistemi mediterranei", aggiunge Diana Cruz, dottoranda presso il Dipartimento di Biologia che ha seguito tutte le fasi del lavoro.
Lo studio su MedGermDB è stato pubblicato sulla rivista Applied Vegetation Science. Al progetto hanno partecipato Alessio Mo collaboratore presso il Dipartimento di Biologia ed alcuni esperti internazionali: Eduardo Fernández-Pascual dell’Università di Oviedo (Spagna) ed Efisio Mattana dei Royal Botanical Gardens, Kew (UK). MedGermDB è parte integrante dell’archivio globale di dati della germinazione che è stato lanciato un paio di anni fa da un team internazionale che include anche Angelino Carta. (focus\ aise)